Synovial-Zell-Sarkom Hintergrund …

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Pathophysiologie

Der Ursprung der synovialen Zelle Sarkom ist unklar. Sein Name ungeachtet wird Synovia-Zell-Sarkom nicht mit Synovialgelenke verbunden. Die Basis für die Namen synovial sarcoma Zelle ist die Ähnlichkeit zwischen den Zellen dieses Tumors und primitive Synoviozyten.

Eine neurologische Ursprung für dieses Sarkom vorgeschlagen. In der Tat ist es eine histologische Ähnlichkeit zwischen neuronalen Zellen des malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) und Synovia-Zell-Sarkom. [5] Typischerweise wird synovial sarcoma Zelle mit einer Geschichte von einer langjährigen Knoten verbunden sind, manchmal vorhanden seit Jahren, die sich über einige Monate schnell an Größe zunimmt; Daher ist es manchmal übersehen. Der Tumor breitet sich entlang Faszien und kann somit sehr viel weiter verbreitet sein, als es bei der erstmaligen Bewertung erscheint.

Die (X; 18) (p11; q11) Translokation verschmilzt das SYT Gen von Chromosom 18 zu einem homologen Gen an Xp11 (SSX1. SSX2. oder SSX4 ). Die Fusionsproteine ​​SYT-SSX1 und SYT-SSX2 sind vermutlich als aberrante Transkriptionsregulatoren funktionieren, in die entweder die Aktivierung von Proto-Onkogenen oder Hemmung von Tumor-Suppressor-Gene.

Eine Korrelation wird zwischen dem histologischen Subtyp des Tumors und eine dieser beiden Fusionsproteine ​​zu existieren. Biphasische Tumoren, die beide epithelialen und Spindelzellbestandteile enthält, exprimieren das SYT-SSX1 Transkript, während monophasischen Tumoren mit nur einer Spindel Zellkomponente ausdrücken kann entweder Transkript. [5, 6, 7, 8, 9]

Ätiologie

Synovial-Sarkom-Zellen wird durch eine spezifische chromosomale Translokation gekennzeichnet, t (X; 18) (p11; q11). [10] Dieser Defekt wird die zugrunde liegende Ursache des Tumors zu sein. Diese spezifische chromosomale Translokation zwischen Chromosom X und Chromosom 18 wurde in mehr als 90% der Fälle beobachtet. Diese Fusion Gen genannt wird, genetische Veranlagung, die SYT-SSX1. SYT-SSX2. oder SYT-SSX4. Diese Bedingungen entsprechen einer Fusion der SYT -Gen (Chromosom 18) mit den SSX Gen (Chromosom X).

Frauen sind häufiger betroffen als Männer in den beiden SYT-SSX2 und SYT-SSX1 Typen. Dieser Verein ist stärker in SYT-SSX2. Unseres Wissens hat der Ursprung dieser Translokation nicht identifiziert worden. [5, 6, 7, 8, 9, 11]

Epidemiologie

Die Inzidenz der Synovia-Zell-Sarkom wurde geschätzt, 2,75 pro 100.000 sein. [12] Die Mehrheit der Fälle betreffen die unteren Extremitäten. Rund 800 neue Fälle auftreten, in den Vereinigten Staaten jedes Jahr, und dieser Tumor entspricht etwa 5-10% aller Weichteilsarkome. Synovial-Zell-Sarkom ist die dritthäufigste Weichteiltumor bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. [13]

Prognose

Synovial-Zell-Sarkom ist berichtet worden, besonders wahrscheinlich sein zu metastasieren. [14] Viele Faktoren Patienten-Ergebnis ändern, [8, 15, 16, 17] wie der Größe des Tumors, [18] anatomischen Lokalisation und histologischen Grad. Dennoch sind histologischen Kriterien wie Kerngrading, Maßnahmen der mitotischen Zahl und Menge der Nekrose subjektiven und manchmal schwer zu vergleichen.

Überlebensanalyse wird mit der Lage des Tumors in drei anatomischen Regionen korreliert:

Trunk — Kopf, [19] Hals, Thorax, Abdomen und Becken

Distal Extremität — Hände, Füße und Knöchel

Proximale Extremität — Arme, Unterarme, Oberschenkel und Beine

Distal-Ende Tumoren haben eine bessere Prognose als proximalen Extremitäten oder truncal Tumoren tun. [12] Dennoch kann diese Malignität jeden Teil des appendicular Skeletts beeinflussen.

Synovial-Sarkom-Zellen hat die Überlebensrate von 50-60% nach 5 Jahren und 40-50% bei 10 Jahren. Jedoch Fortschritte in der onkologischen Therapie, insbesondere die Entwicklung von monoklonalen Antikörpern kann die Überlebensraten zu verbessern.

Eine leichte Verbesserung der Überlebensrate wurde mit der Verwendung von Chemotherapie als adjuvante Therapie berichtet. [13, 2, 3] Recurrence wurde bis 69 Monate nach der Behandlung berichtet und schlägt vor, eine schlechtere Prognose mit niedrigen Überlebensraten. Fernmetastasen bei der Präsentation deutet auf eine schlechte Prognose (2-Jahres-Überlebensrate von 25%).

Campbell et al beschriebenen prognostischen Faktoren, die mit einer besseren Prognose korreliert, einschließlich der folgenden [20]:

Biphasische histologische Muster

Patienten mit SYT / SSX2 Fusionsgene

Lage in der Hand oder Fuß

Negative Resektionsrändern

Crowson et al führten eine retrospektive Überprüfung der medizinischen Unterlagen klinischen und pathologischen Faktoren zu bestimmen, die in primären synovialen Zell-Sarkom des Kopfes und des Halses, die das Überleben. [21] Die Studie 28 Patienten, die sich einer Operation zur Entfernung der primären Läsion unterzogen, von denen neun adjuvante Strahlentherapie erhalten, erhielten zwei Chemotherapie und 14 postoperativen Radiochemotherapie Therapie erhalten haben.

Die Forscher fanden heraus, dass das Vorhandensein von Metastasen bei der erstmaligen Präsentation und die Tumorgröße von mehr als 4 cm waren Faktoren im Zusammenhang mit dem Überleben verringert. [21] Sie stellten fest, dass die Chemotherapie zur postoperativen Strahlentherapie Zugabe Kontrolle nicht erhöht Überleben oder Krankheit.

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